子宮や出産後に電離放射線医療診断の露出、次の小児白血病

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リチャードウェイクフォード*　　　　google翻訳

1. 著者所属

ダルトン原子力研究所、マンチェスター大学、パリザービル- Gの床、私書箱88、サックStreet、マンチェスターM60号1QD、イギリス

• 対応著者：Richard.Wakeford @ manchester.ac.uk
  抽象的な

小児白血病と妊娠中の母親の腹部X線検査の間の統計協会が1956年に小児癌の死亡率英国で実施したケースコントロール研究から報告された。本研究では、後に、オックスフォード調査小児がん（OSCC）と呼ばれる継続され、最終的に小児白血病産科X線診断に関連付けられてリスクが非常に統計的に有意〜50％比例増加を示した。

協会は、多くのケースコントロール研究によって確認されている世界中の実施し、適切に組み合わせた結果どのOSCC所見と互換性がリスクの高い統計的に有意な増加を示しています。

ある統計協会の現実については間違いないですが、因果関係の解釈は疑問視されています。過剰相対リスク係数は約50照射- 1（過剰絶対リスクが約3％の係数に相当する胎児のバランスで、しかし、低レベルの証拠のポイントは、照射小児白血病のリスクが増加、照射- 1）、不確実性は、これらの係数に関連付けられてかなりのですが、彼らは過大する可能性があります。

子宮内暴露は対照的に、小児白血病や医療診断照射出生後の暴露との関連のケースコントロール研究からの証拠とも競合煮え切らないです。標準的な放射線リスクモデルは人生の早い時期での低レベルの露出がほぼその胎児の暴露から生じる、

説得力ある証拠の不在は、さまざまな問題があるためとされる可能性に似ている小児白血病のリスクの増加を生成する必要予測から研究。これは比較的高用量の上昇の診断手順（小児のCTスキャンなどの特定の不幸なことだ）が実質的小児白血病の相対リスクを増加すると予測される。

著者2008 ©。オックスフォード大学プレスによって公開された。全ての権利を保有。アクセス許可については、メールをお送りください：journals.permissions�br />記事この記事を引用
TipnisのW. Huda、横ランダッツォ、米、GDのフレイ、およびE.麻雀
ボディの胚線量の見積もりはCT
アム。のJ. Roentgenol。 （2010）194（4）：874〜880
AbstractFullのテキスト（HTML）本文（PDFファイル）
のD. Milkovic、五Garaj - VrhovacとM. Ranogajec -コモー、米MiljanicとG. Gajski、Zのクネジェヴィッチ、およびN.ベック
プライマリDNA損傷は、コメットアッセイとの比較では吸収線量診断X線の子どもの査定

毒性の国際ジャーナル（2009）28（5）：405〜416
AbstractFullのテキスト（HTML）本文（PDFファイル）
RはBのリチャードソン
幼児や子供たちに放射線原子力緊急時に内部放射性核種と化学の保持、用量や健康上のリスクを高める要因
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AbstractFullのテキスト（HTML）本文（PDFファイル）

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オックスフォードジャーナル数学と物理科学＆医学放射線防護の線量 ボリューム

目次
ボリューム132 問題2 2008年12月　

送電線と小児白血病の関係

これはPatientPlusの記事です。

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小児白血病

白血病は、小児悪性腫瘍の最も一般的なタイプ、2000子供の総incidence.1約1の約30％を占め、15 years.2歳の前に開発され

小児白血病の種類の：

急性リンパ芽球性白血病（すべての）最も頻繁に、子供の白血病の総発生の70〜80％を占めるている。
急性骨髄性白血病は、（AML）の合計の最も一般的な横の約20％です。
慢性骨髄性白血病（CML）は最大5％を占める。 残りは珍しい珍しい白血病の様々なためです。 病因とpathogenesis2
小児白血病は、生物多様性の病気、多くの異なる経路で到着です。
白血病（特にALL）の子供たちは別の染色体や遺伝子異常の範囲を

栄養素は濃い緑の野菜から来ている？何

予後relevance.3、4疾患のサブセットを定義して
胎児染色体転座は、東京エレクトロン- AML1など）彼らは最終的に白血病を開発する子供のより多くの新生児の臍帯血のサンプルに見られるので、重要だが不十分な疾患イニシエータと思われるキメラ融合遺伝子を生成します（。

A'は2番目のヒットは白血病の開発できるようにする必要があります生後遺伝子変異を引き起こす。すべての場合には、それが強く、このプロセスは、感染症への異常な応答にリンクされて疑われている：5

エクストリーム人口（ミキシングは、農村部に大きな流入で、新しい町、通勤ベルト、軍事キャンプなど発生すると、evacuation6）が発生する可能性があります一般的な感染症とすべてのクラスタの流行。白血病はchildren.7脆弱性で、これらの感染症にまれな応答として仮定さ '遅延感染'仮説は、発達vulnerability.8の鍵回が一般的な感染症への早期暴露の予防効果など、保育保育で発生する、

その後、これらの通常の小児感染症を満たして影響を受けやすい子供たちだが示唆された可能性があります、白血病をトリガそれらに異常免疫応答があります。
疫学
また、小児白血病の470の新しいケースは英国、2003年に記録された。小児白血病の記録率はヨーロッパで1970年代の大部分ですべての増加が少ないため、以来5s.9で上昇している

年齢分布
白血病が、あらゆる年齢の子供たちに影響を与える可能性がありますそれぞれのタイプは一般的に、下記のとおり、特定の年齢層に影響を与える。この年齢クラスタリングはいくつかの開発の重要な段階で、特定の細胞遺伝学的異常の発現を反映するように思われている：3

すべてのピーク率は2-3歳です。 急性骨髄性白血病のピーク率は子供<2歳です。CMLは子供<1年早い10代での高齢者で発症の2つのピークがあります。 2つのピークが離散病気の実体を反映してあります。

危険因子
小児白血病は白人の子供に共通のものアフロカリブorigin.10と比較して 男の子は女の子よりも若干高いリスクにあります。 露出は、さまざまな小児感染症、特にインフルエンザには、childhood.11インフルエンザ菌b型（Hibの）予防接種の白血病の発症リスクを高めるために称するですprotection.12を与える
細胞遺伝学的異常の範囲はdisease.3のリスクの増加に関連付けられて発見されました

ダウン症候群（10〜20倍に増えますリスクなどの他の遺伝的異常）0.13ファンコニの貧血は、選手（FA）、運動失調毛細血管拡張（AT）およびブルーム症候群（BS）を増加risk.14先天性異常でも、子供を除く関連付けられているダウン症候群と急性骨髄性白血病とALL.15のリスクを高める。

拡大出生体重の赤ちゃんは大きなリスクを持って表示されます。これは、胎児の成長と成長因子ではなく、se.16 1体重の増加レベルへの暴露の加速期間に関連している可能性があります
重要な暴露と小児白血病のリスクを高めるために知られているいくつかの化学物質の放射線を電離する。

妊娠の増加約50％、小児白血病のリスク中の母親腹部X線。
電磁放射（高電圧送電線などに共通の環境暴露の様々な、携帯電話のマスト）は、原子力産業からの低レベルの放射性核種は、他、原因となる要因としては、主張されているgrounds.17疫学上の証明はない

さらに捜査が証拠をこのassociation.18をサポート示されているが、新生児筋肉ビタミンKの注射は、時間、小児白血病のリスクを増加させる疑いがある

プレゼンテーション
プレゼンテーションは非常に子供の年齢や骨髄や他のサイトの白血病浸潤の程度に応じて変数と同様、サイトカイン全身影響です：

自己ウイルス性疾患を制限する貧血、血小板減少症、肝脾腫大症やリンパ節の古典的な徴候は非常に白血病の疑いが初期症状はしばしば非特異的と漠然としており、非常に一般的に似ています。

条件とその迅速な診断のため、合理的な疑いが頻繁にchallenge.1ている 平均では、GPは小児がんの新しいケースが表示されます1回

疲労ドライバ

20 years.19
症状は下記の条件の一般的な症状です。ない良好な根拠は合理的な意思決定プライマリケアの瀉血との間意思を許可すると、'参照してください症状が多くどこの症状は、特に厄介な、または延長する現在の型にはまらずより一般的な病気と比較してvague.20て近づく待って子供の、それは最初の調査を実施するのが賢明かもしれません。

まれに、急性白血病は、生命にかかわる合併症（下記合併症を参照してください）を提示することができます - これらの子供たちの予備調査のための入学を遅らせるしない - 直接のA＆Eまたは小児にコールteams.20参照してください

現象
一般的な倦怠感、疲労や無気力
長時間や発熱の再発エピソード
過敏性および/または泣いて長引く
成長遅延および/または成長障害
息切れおよび/または減少運動耐容能
めまいと動悸
、出血性素因、特に鼻出血を起こし、歯茎の出血/またはあざ簡単
筋肉や骨の痛み、脚、特に
厄介な便秘
長期の咳
頭痛
吐き気や嘔吐場合は特に、中枢神経系（CNS）浸潤が存在する
反復または重度の一般的な小児感染症
サイン
蒼白貧血のために
点状出血、紫斑病などの出血傾向の兆候、あざなど
サイン重症感染症に関連する
リンパ節症
肝脾腫大症
呼気喘鳴（縦隔腫瘍のために）
脳神経病変または他の焦点中枢神経病理学の
精巣の拡大
鑑別診断
全体的な鑑別診断は非常に広い、プレゼンテーション、子供の年齢のモードに応じています。一部は同様の臨床面、または能力FBCは白血病に似ているの異常を引き起こすことがで提示することより一般的な条件は、次のとおりです：

感染：
EBウイルス
パルボウイルスのB19を
インフルエンザのような他のウイルス感染が（病気のトリガされる可能性があります）、サイトメガロウイルス、ヒト免疫不全ウイルス
骨髄炎
百日咳百日咳（百日咳）
悪性：
横紋筋肉腫
非ホジキンリンパ腫
その他の小児悪性腫瘍、例えばの範囲中枢神経系腫瘍、リンパ腫、神経芽細胞腫、腎腫瘍、骨腫瘍など
自己免疫性：
全身性エリテマトーデス
若年性関節リウマチ
血液：
再生不良性貧血
アロンソ
巨赤芽球性貧血
リンパ増殖性疾患
骨髄異形成
骨髄線維症
調査
プライマリケアの中で最も有用な初期捜査がFBCは、血液の映画です。通常、この番組の汎血球減少、骨髄浸潤のために。爆発は、好中球減少にもかかわらず）と周辺塗抹標本で、その存在白血球数（昇格が非常に白血病を示している。

一部の患者が骨髄抑制を持っていない可能性がありますしかし、FBCは常に異常な白血病のすべてのケースでは、されません。芽球細胞は骨髄に限定される場合は同様に、末梢血膜は、通常の可能性があります。

すべての血球数の異常や映画不審な臨床的特徴との組み合わせで専門家centre.20緊急を参照する必要があります
さらに調査は、二次ケアの実施などに可能性があります：
骨髄穿刺と生検 - 確定診断のための
イメージングは、疾患の程度を決定する
イムノフェノタイピングと細胞遺伝学的分析は、リスク層を有効にする
が中枢神経浸潤を疑われている腰椎穿刺
関連疾患
子供の白血病の発症率の増加：

ダウン症候群（15 Xの背景の発生）
アロンソ
のAT
学士
ステージング
フランス系アメリカ人（ファブ）の分類システム、英国人は広くすべてに使用されますが免疫表現型と細胞遺伝学的分類と相関していません。すべては、L1 - L3は芽球細胞の形態的特徴に基づいて開催されます。 が急性骨髄性白血病のための病期分類システムは、診断、それはすでに血流を通じて広がっている時間のためによるもので、常に他の体組織に侵入した。

患者さんはしばしばかどうかは、白血病のため、以前は扱われてきたに応じて分類されます。
CMLの慢性では、されたり病気の活動に応じて高炉段階、症状や爆発の変換を経て白血病細胞の割合が加速として開催されます。

"体重を得るために何を食べる"

管理
一般的な
白血病とその家族のお子様は長期的なヘルプと主な医療チームを含む様々な機関からの支援が必要になります。
小児白血病の診断は、家族の周り反響と、すべての意味を持って病気だけでなく、子供を。初期衝撃は、怒り、診断時の恐怖の病院で潜在的に長期滞在や頻繁に外来の訪問に変移されます。

これらは、教育の継続と社会の発展にだけでなく、仕事と家庭から、親がない影響を与える可能性があります。兄弟は、病気の子供にフォーカスの理解シフト無視されているように感じることがあります。

すべての多くの専門家、子供のケアに関わる間の通信良い非常に重要です。 多くは、白血病の治療の第三センターで行われます：ある家族やプロトコルへの指導、ローカル二次医療病院にどのよう認識し、特定の発熱性好中球減少の治療退院後、次の発生する可能性の合併症を管理する必要があります。

多くの家族がそれが参考になったが、そのサポートや実用的なアドバイスしばしば非常に高く評価され、同じ状況で、されている他の人と接触して置くことを見つける。
治療中は予防接種と6ヶ月afterwards.20の

化学療法
すべては、常に高輝度化学療法、中心静脈カテーテル（ヒックマンの行を、例えば通常）を介して処理されます。またmorphoimmunocytogenetic分類と疾患の程度に応じてスケジュールを変化しています。治療のフェーズは、与えられている：20
寛解誘導に - 4-6週間では通常3薬IVの化学療法、急速に白血病細胞の≥99％を根絶することを目指し、通常のhaemopoiesisを有効に再開する。

統合と治療は、中枢神経系に向け - これは層によると、再発の遅い早期レスポンダ（骨髄中の> 25％白血病細胞）の拡張療法恐れがあります。髄腔内メトトレキサートは、この段階で開始され、継続治療中の継続 - これは白血病細胞で中枢神経系に送られます。頭蓋放射線療法は、はるかに少ない場合、1990年代以降に使用されます。この段階では最後の4-12週間。

強化 - 再導入と再固定、次の8-12週間で、再び再発を制限することを目指して。髪が治療のこのフェーズの後生えています。
継続療法 - 経口化学療法（メトトレキサート）毎月ビンクリスチンとデキサメタゾンパルス。これは、次の2〜3年以上続けている。女の子はすべてで、通常の少年3年間と比較して、再発の危険性として低い治療の2年間を受信します。

同種骨髄移植は、リスクの高いサブ残留白血病細胞を化学療法に抵抗性を排除するために使用されます。骨髄除去は、（全身照射とシクロホスファミド）を介して同種造血幹細胞の移植が続いている。この治療法は重要な罹患率と死亡率をそれに感染して移植片対宿主病のために関連付けられている。

急性骨髄性白血病は、強力な化学療法（毎月の間隔で通常4つのコースで）できるだけ早く白血病細胞集団を破壊する治療です。造血回復が発生するまで患者がその強烈な骨髄抑制の期間を介してサポートする必要があります。

ない維持療法は、ほとんどの患者の治療が完了する6ヶ月でされます。患者はダウン症候群と異なる化学療法に反応急性骨髄性白血病、しばしばなので、以下の税務化学療法レジメンが与えられているより良性のコースがあります。

サブタイプは、または同種骨髄マッチの移植と骨髄のアブレーションはcases.21高度で使用される可能性があります
CMLのは非常に成功した大人のイマチニブ抗チロシンキナーゼ療法と扱われ、これは子供の評価されている。完全に関連すると無関係なドナーに一致するから骨髄造血幹細胞移植は、長期treatment.22の主力である

コロニーはしばしば化学療法後の造血機能を促進するために使用される要因を刺激する。彼らは効果的な入院と子供の感染症のリスクを低減することが証明されているALL.23

合併症
アーリー
これらは、白血病の生命にかかわるプレゼンテーションを引き起こす可能性があります：

好中球減少 - 重症敗血症（通常はグラム陰性）/は - 播種性血管内凝固症候群+
血小板減少症 - 出血、肺や消化管（GI）の出血、脳卒中
電解質不均衡 - hyperkalaemiaとhyperphosphataemia（細胞溶解を爆破するため）
急性hyperuricaemia二に腎不全（）
急性気道閉塞（縦隔胸腺腫瘤に続発）
Leucostasis - 脳卒中、急性肺水腫、心不全
中枢神経系の関与 - 脳卒中、発作
治療中
腫瘍崩壊症候群
腎や肝障害
深遠な免疫抑制敗血症（発熱性好中球減少につながる）
血栓塞栓症
脱毛症
粘膜の原因重度の口の痛み
妊娠悪阻
GIの侵食が/出血
Late24
成長ホルモン欠損症と低身長（ここで頭蓋照射が適用される）
頭痛、モーター、協調と認知障害などの神経の問題は、発作が（再び）25頭蓋照射を次の
末梢神経障害（ビンクリスチンのために）
肥満
心不全（一部化学療法剤の毒性のために、ドキソルビシンなど）うっ血
認識機能障害
不妊（シクロホスファミドのために）
心理社会的障害
続発性悪性腫瘍
予後
予後が劇的に最後の数十年にわたって改善されました。小児白血病のすべてのタイプの5年生存率は33％から79％、1971年の間に2000としてポイントするように治癒率（生存して上昇している場合は超過死亡）68％25日から1971年の間1995.26
Outlookはすべて、今80％の全体的な治癒率が良いです。個々の予後は非常に様々な分類でステージングに依存します。

予後は、子供1-10歳に最適です。下の1秒のための治療の料金は、貧しい人々約30％0.27の平均時間治すために利用が実際にすべての19歳、遅発性再発、二次悪性腫瘍と治療toxicity.26関連を反映して増加している

予後は最近、急性骨髄性白血病で66％の5年生存率は56％のイベントフリー生存率に改善しています。しかし、不利な細胞遺伝学的機能や貧しい人々の治療に対する反応患者は同種骨髄移植ひどくでもないと以下の20％以上の治療をrate.20ている

CMLの患者は完全に関連するとは無関係ドナー、60から75パーセントの生存率に一致するから骨髄造血幹細胞移植を受ける子供のために報告されている。そこにあるmorbidity.28関連重要な
これは、将来は、特定の分子の欠陥や継続的な改善治療をindividualisingターゲット、合併症を治療のために最小限の成果をしながら最大限に新しい治療法をもたらすことが期待されます。

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